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小兒嗜鉻細胞瘤

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  • 就診科室:神經內科
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  • 更新日期:2024.09.20 23:23
  • 疾病介紹

嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)發源于腎上腺髓質,交感神經節,旁交感神經節或其他部位的嗜鉻組織,故可發生自頸交感神經鏈至盆腔的部位。這些細胞產生血管活性的胺類。腎上腺素僅產生于腎上腺髓質及主動脈旁體(organsofZuckerkandl)的腫瘤,而正腎上腺素產生于交感神經鏈的腫瘤。絕大多數小兒的嗜鉻細胞瘤手術時約為4~6cm,切面呈棕黃至淺褐色,被受壓的正常腎上腺組織完整包繞,有出血或囊性壞死區。鏡下檢查很難鑒別為良性或惡性,主要根據臨床,如有復發或轉移,則認為是惡性。在小兒很少是惡性,但較成人更多見腎上腺外病變,約占30%,常見部位是主動脈分叉部及主動脈旁體。術中及術后即刻死亡多由于未發現有第2個腫瘤。在小兒嗜鉻細胞瘤另一特點是,有更多家族遺傳及并發多發內分泌腫瘤。

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疾病標簽:
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