小兒慢性充血性脾腫大,又稱門靜脈高壓癥或班替綜合征,是一種原因不明、充血性慢性進行性疾病,多見于年長兒。慢性充血性脾腫大癥主要是由門靜脈高壓癥引起的,臨床特點為慢性進行性脾臟腫大、進行性貧血,白細胞及血小板減少和消化道出血為主要表現,晚期出現腹水,黃疸,肝功能障礙和肝硬化等征象。最近發現本病征往往與門脈高壓并發,但目前認為脾腫大與“脾功能亢進”并非只是由于充血所致,因門脈減壓之后仍可繼續有脾腫大及脾功能亢進存在。
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