蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性是與鐵元素代謝障礙有關(guān)的神經(jīng)變性及主要累及錐體外系統(tǒng)的一種遺傳性疾病。又稱Hallervorden-Spatz病。為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。本病為常染色體隱性遺傳。由于鐵鹽沉積于雙側(cè)蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀部，甚或至紅核，導(dǎo)致神經(jīng)變性，伴有神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)化。常分為兒童型和成人型，兒童型多見，多于6～12歲起病。成人型又稱為晚發(fā)型，一般在約55歲發(fā)病，常有家族史，有強(qiáng)直少動、靜止性震顫、易跌倒、發(fā)音緩慢、聲音低沉、小步，少數(shù)患者怕光、吞咽不便、大小便失禁、智能減退，甚至癡呆，色素性視網(wǎng)膜炎，并可有視盤萎縮病程多達(dá)10余年。
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