本征為近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退，致血中該鹽降低，呈現高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少，到達遠端腎小管的碳酸鈉增加，若超過后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多，尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時，則尿可恢復酸性，尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖，磷酸鹽，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表現為范可尼綜合征。
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II型腎小管性酸中毒,II型腎小管性酸中毒的癥狀,II型腎小管性酸中
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