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繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤

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  • 就診科室:血液內科
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  • 更新日期:2024.09.21 13:26
  • 疾病介紹

據美國NCI統計,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,較多見。我國上海市淋巴瘤協作組報道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,較為少見,可能與漏診有關。FCCL最常發生于淋巴結,也可發生于結外,如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發于中、老年人,男性稍多見。系統性FCCL約4%繼發CML。FCCL中小裂細胞性多見,NCI392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤協作組115例中有55例(59.8%),其次為混合細胞性22例(24%),大裂細胞性10例(11%),無裂細胞性5例(5.4%)。FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預后較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的亞型,據Burg統計,中心細胞性(centrocyticcell,CC)、中心母細胞/中心細胞性(centroblastnic/centrocyticcell,CB/CC)和CB分別占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我們曾見18例,其中CB/CC9例,CC7例,CB2例。

1.中心細胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)本病又稱淋巴細胞性淋巴肉瘤(lymphocyticsarcoma),為具有小裂核的濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignantlymphomawithsmallcleavedfollicularcentercells)。

2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)本病又稱Brill-Symmer病,具有小裂核和大無裂核濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignantlyrephomawithsmallcleavedandlargenoncleavedfollicularcentereells),混合性小裂核和大細胞性惡性淋巴瘤(mixedsmallcleavedandlargecellmalignantlymohoma)。

3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。

本病極罕見。我們見到2例。占同期皮膚NHL的1.O%。男女各1例。起病年齡分別為28歲和33歲。皮膚損害同CC。1例面部腫瘤伴局部實質性腫脹,初診時也均見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結,肝、脾腫大,患者均在診斷后4~5個月內死亡。

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疾病標簽:
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