輸尿管囊腫是輸尿管末端的囊性擴張。胚胎發育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退，形成輸尿管口不同程度的狹窄，也可是輸尿管末端纖維結構薄弱或壁間段的行徑過長、過彎等因素引起，經尿流沖擊后形成囊性擴張突入膀胱。
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