先天性膽道閉鎖是先天性發育障礙所致的膽道梗阻，是新生兒期長時間梗阻性黃疸的常見原因，病變可累及整個膽道，亦可僅累及肝內或肝外的部分膽管，其中以肝外膽道閉鎖常見，占85%~90%，發病率女性高于男性，先天性膽道閉鎖病因尚未完全了解，主要有兩種學說，一是先天性發育畸形學說，另一個是病毒感染學說。膽道先天性發育畸形大多為膽道閉鎖，僅椎少數量狹窄改變。膽管閉鎖所致梗阻性黃疸，可致肝細胞損害，肝因淤膽而顯著腫大、變硬、呈暗綠或褐綠色，肝功能異常若膽道梗阻不能及時解除則可發展為膽汗性肝硬化，晚期為不可逆性改變。按閉鎖部位可分為三型：
①肝內型：占大多數，可為肝內大膽管，或肝內小膽管，或全部膽管閉鎖;
②肝外型：可發生在肝外膽管任何部位，但肝內膽管正常;
③混合型：肝內外膽管全部閉鎖。
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